Nierenaplasie

Eine während der Embryogenese begonnene und dann aber intrauterin abgebrochene Entwicklung einer Niere führt zur Nierenaplasie, einer unvollständigen Ausbildung der Niere, die entweder ein- oder beidseitig vorkommt. Es gibt fließende Übergänge zur Nierenhypoplasie, der Unterentwicklung einer oder beider Nieren. Wird eine Niere gar nicht angelegt, spricht man von einer Nierenagenesie.

Beim angeborenen Fehlen beider Nieren, was mit dem Leben nur mit einer Nierendialyse vereinbar ist (Dialysepflicht),^[1] handelt es sich entweder um eine bilaterale Nierenagenesie oder um eine beiderseitige Nierenaplasie. Dieser Zustand wird als Arenie^[2] oder als Anephrie bezeichnet. Zur (totalen oder doppelseitigen) Arenie oder Anephrie kann jedoch auch ein nachgeburtlicher (erworbener) Nierenverlust führen. Beim einseitigen Fehlen einer Niere heißt die (meist hypertrophische) Restniere Einzelniere oder auch Solitärniere.^[3]

Zwischen den Begriffen „Nierenagenesie“ und „Nierenaplasie“ wird im täglichen (klinischen) Sprachgebrauch nicht immer unterschieden.^[4][5]

Korrekt ist jedoch die folgende Unterscheidung: Die Nierenagenesie ist das völlige Fehlen des Nierengewebes einer beziehungsweise beider Nieren. „Im Gegensatz zur Agenesie handelt es sich bei der Aplasie der Niere um einen kongenitalen Entwicklungsstop der Niere, wobei Nierenrudimente nachgewiesen werden können.“^[6]

Die renale Adysplasie bezeichnet eine Kombination von Aplasie und Dysplasie (Nierendysplasie) einer Niere (unilateral) oder beider (bilateral) Nieren.

Zugrunde liegt eine Störung in der Ausdifferenzierung des metanephrogenen Blastem mit entweder ausbleibender (bei der Nierenagenesie) oder frühzeitig absterbender (bei der Nierenaplasie) Ureterknospe aus dem Wolffschen Gang. Die Nebenniere ist an normaler Stelle vorhanden.

Bei einseitigem Fehlen einer Niere übernimmt die andere Niere als Einzelniere komplett die Funktion und vergrößert sich dazu bereits intrauterin auf das Volumen zweier Nieren. Dann spricht man von einer Doppelniere. Klinisch bestehen aufgrund der normalen Nierenfunktionen meistens keine sonstigen Auffälligkeiten.

Fehlen beide Nieren, wird die Funktion intrauterin durch die Plazenta übernommen, aber es entsteht nicht genügend Fruchtwasser. Dieses Oligohydramnion ist nicht nur erstes Hinweiszeichen bei der Ultraschalluntersuchung, sondern führt zum Bild der Oligohydramnion-Sequenz (Potter-Sequenz) mit typischen Gesichtsveränderungen (mit prominenter, die Lidinnenwinkel überlagernder Hautfalte), Fehlstellungen der Beine und schwerwiegender Lungenhypoplasie.

Bei der bilateralen Nierenaplasie sterben 40 Prozent der Feten noch in der Gebärmutter ab; der Rest verstirbt innerhalb von sechs Wochen.^[7] Auch in der Kindernephrologie gibt es die Möglichkeit zur Nierendialyse.

Eine beidseitige Nierenaplasie wird durch das Oligohydramnion frühzeitig in der Ultraschalluntersuchung auffällig, eine einseitige kann beim Feinultraschall erkannt werden, aber auch lebenslang unerkannt bleiben.

Bei der unilateralen Nierenaplasie ist meistens keine Behandlung erforderlich. Nephrologische Verlaufskontrollen werden angeraten. Bei der bilateralen Nierenaplasie ist eine regelmäßige lebenslange Nierendialyse erforderlich. In beiden Fällen sind Maßnahmen zur Vermeidung von Harnwegsinfekten notwendig.

• John Feehally, Jürgen Floege, Richard J. Johnson: Comprehensive Clinical Nephrology. 3. Auflage, Mosby Elsevier Verlag, Philadelphia 2007, ISBN 978-0-323-04602-2, Kapitel Renal Malformations, Abbildung 49.2, Seiten 586 ff.

1. ↑ Joachim Wilhelm Thüroff, Hermann Schulte-Wissermann (Hrsg.): Kinderurologie in Klinik und Praxis, 2. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2000, ISBN 3-13-674802-6.
2. ↑ Maxim Zetkin, Herbert Schaldach (Hrsg.): Lexikon der Medizin, 16. Auflage, Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 1403 f.
3. ↑ Günter Thiele, Heinz Walter (Hrsg.): Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete. Urban & Schwarzenberg, Loseblattsammlung 1966–1977, 6. Ordner (S–Zz), München / Berlin / Wien 1974, ISBN 3-541-84006-4, S. S 224.
4. ↑ Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014), Berlin / Boston 2013, ISBN 3-11-018534-2, S. 1170.
5. ↑ E. W. Becht, G. Hutschenreiter, P. Walz, K. Klose: Urologische Diagnostik mit bildgebenden Verfahren, Band 4: Niere, Georg Thieme Verlag, Sonderausgabe, Stuttgart / New York 1989, S. 7.
6. ↑ Friedrich Arnholdt: Mißbildungen der Niere. In: Handbuch der inneren Medizin. 5. Auflage, 8. Band, 3. Teil, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1968, ISBN 3-540-04152-4, S. 504–535.
7. ↑ Peter Reuter: Springer Klinisches Wörterbuch 2007/2008, 1. Auflage, Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 1292.