Multizystische Nierendysplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q61.4 Nierendysplasie – Multizystisch
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die multizystische Nierendysplasie (MCDK) ist eine spontan auftretende, meist einseitig auftretende angeborene Entwicklungsstörung (Fehlbildung) einer Niere mit multiplen großen Zysten statt des Parenchyms und mit komplettem Funktionsverlust. Oft ist kein Nierenbeckenkelchsystem nachweisbar.[1][2][3]

Synonyme sind multizystische Nierendegeneration, multizystische Nierendysplasie, Zystenniere Typ Potter II, multicystic dysplasia of the kidney (MCDK),[4] aplastische Zystenniere, multizystische renale Dysplasie (MDK, RMD), diffuse Nierendysplasie, renale multizystische Dysplasie (englisch multicystic dysplastic kidney, MCDK) und renal multicystic dysplasia.[5]

Klassifikation

Formal können unterschieden werden die[6]

  • einseitige MCDK[7] und die
  • beidseitige MCDK, nicht mit dem Leben vereinbar, ohne Dialyse Tod meist innerhalb von 8 Wochen.[8][9][1]

Nach der American-Academy-of-Pediatrics-Klassifikation zystischer Nierenerkrankungen wird die multizystische Nierendysplasie zu den nichtgenetischen beziehungsweise zu den nichtvererbbaren Erkrankungen gezählt.[10]

Pathologie

Die Zystenbildung beruht auf einer gestörten Interaktion zwischen Ureter- und Nierenanlage, so dass die Nephrone nicht regelrecht ausgebildet werden.[11] Die gesunde Gegenseite hypertrophiert kompensatorisch.

Verbreitung

Die Häufigkeit der einseitigen Form wird mit 1 zu 4300 Lebendgeburten angegeben.[9][3]

Die Fehlbildung tritt meist sporadisch auf, es gibt aber auch ein familiär gehäuftes Auftreten mit autosomal-dominanter Vererbung.[2]

Die multizystische Nierendysplasie ist der häufigste abdominelle Tumor beim Neugeborenen. In knapp 40 % finden sich zusätzlich andere Fehlbildungen wie eine Ureterabgangsstenose in 3–12 %, ein vesikorenaler Reflux in 5–20 % oder eine benigne zystische Dysplasie des Hodens.[1][12]

Die linke Niere ist häufiger betroffen als die rechte; Knaben sind häufiger betroffen als Mädchen.[13]

Ursache

Die Ursache liegt in einer kompletten Obstruktion des Ureters in der 8.–10. Schwangerschaftswoche. Erfolgt die Verlegung später, entwickelt sich als Mischform eine multizystisch-dysplastische Niere, noch später eine schwere subpelvine Stenose (Ureterabgangsstenose).[12] Der Grund für diese gehemmte Ausbildung der Ureterknospe und des metanephrogenen Gewebes ist unklar. Virusinfektionen werden diskutiert.[1]

Wie bei einigen Syndromen mit Nierendysplasie können Mutationen am EYA1-, SIX1-, PAX2- oder HNF1B-Gen, ein Schwangerschaftsdiabetes oder einige Medikamente während der Schwangerschaft, insbesondere Antiepileptika, eine Rolle spielen.[2][3]

Im Rahmen von Syndromen

Bei einigen Syndromen findet sich eine MCKD:[3]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

Die Fehlbildung ist in der Regel symptomlos und wird häufig bereits intrauterin bei einer Routineuntersuchung um die 20. Woche herum oder später im Rahmen einer Routinediagnostik, z. B. bei einem Harnwegsinfekt durch Sonografie entdeckt. Die kontralaterale Niere ist bei einem Viertel bis einer Hälfte bereits zur Geburt kompensatorisch vergrößert, in den meisten Fällen erfolgt die ausgleichende Größenzunahme während der ersten Lebensjahre.

In seltenen Fällen kann sich eine renale Hypertonie, eine Proteinurie oder gar ein Nierenversagen entwickeln. Kommt es bei einer beidseitigen MCDK zur Geburt, finden sich typische Zeichen der Oligohydramnion-Sequenz.[2]

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch den sonographischen Nachweis eines zystischen gekammerten Tumors in der Nierenloge.[12]

Zur Abgrenzung einer massiven Hydronephrose und zum Ausschluss eines vesikoureteralen Reflux ist ein Miktionszystourethrogramm indiziert. In der Nierenszintigrafie, Kernspintomografie oder Computertomografie mit Kontrastmittelgabe kann die Funktionslosigkeit bestätigt werden.[1]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die Markschwammniere,[11] ein multilokuläres zystisches Nephrom und eine massive Hydronephrose.[12]

Therapie

Bei einseitiger Dysplasie ist im Regelfall keine Behandlung erforderlich. Regelmäßige Kontrollen auf eventuelle Harnwegsinfekte, auf die Entwicklung einer Niereninsuffizienz oder auf das Entstehen einer renalen Anämie sind angezeigt.[11]

Die lange Zeit wegen der Gefahr der Hypertonie, Tumorbildung und Traumatisierung empfohlene Nephrektomie[9] wird nur noch bei Vorliegen eines Verdachtes auf zystischen Wilms-Tumor, bei raumfordernder Wirkung, Größenzunahme oder manifestem Hypertonus vorgenommen.[12][1]

Während der Schwangerschaft kann bei beidseitiger MCDK eine wiederholte Fruchtwasserauffüllung infrage kommen.[14]

Heilungsaussicht

Die Prognose ist gut, die meisten Nieren verkleinern sich innerhalb der ersten Lebensjahre, Komplikationen sind selten, so dass keine generelle Operationsindikation vorliegt.[15]

„Die meisten zystischen Veränderungen zeigen eine Tendenz zur Regression. Im Alter von 5 Jahren sind bei mehr als 50 Prozent dieser Patienten die [betroffenen] Nieren sonographisch nicht mehr nachweisbar.“[16] „Diese Involution bis zum völligen Verschwinden dauert wenige Monate bis einige Jahre (im Mittel circa 3 Jahre).“[17]

Medizingeschichte

Ähnliche Bildungshemmungen oder Entwicklungshemmungen einer Niere („Die Nieren fehlen häufig einseitig.“) beschrieb der österreichische Urologe Josef Englisch schon 1886 im Rahmen einer Blasenekstrophie.[18]

Literatur

  • John Feehally, Jürgen Floege, Richard J. Johnson: Comprehensive Clinical Nephrology. 3. Auflage, Mosby Elsevier Verlag, Philadelphia 2007, ISBN 978-0-323-04602-2, Kapitel Renal Malformations, Abbildung 49.2, Seiten 586 ff.
  • Karl Schärer: Fehlbildungssyndrome mit Nierenbeteiligung. In: Karl Schärer, Otto Mehls (Hrsg.): Pädiatrische Nephrologie. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2002, ISBN 978-3-642-62621-0, S. 155–164, ausführliche Tabelle Nummer 18.2 auf den Seiten 156–163.

Siehe auch

Einzelnachweise

  1. ↑ a b c d e f g Urologielehrbuch
  2. ↑ a b c d Eintrag zu Nierendysplasie, multizystische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  3. ↑ a b c d Medscape Multicystic Renal Dysplasia
  4. ↑ Lothar Bernd Zimmerhackl, Klaus Zerres, Matthias Brandis: Zystische Erkrankungen der Niere im Kindesalter. In: Karl-Martin Koch: Klinische Nephrologie. 1. Auflage, Verlag Urban & Fischer, München / Jena 2000, ISBN 3-437-21730-5, S. 437–446, Zitat S. 444.
  5. ↑ John Feehally, Jürgen Floege, Richard J. Johnson: Comprehensive Clinical Nephrology. 3. Auflage, Mosby Elsevier Verlag, Philadelphia 2007, ISBN 978-0-323-04602-2, Kapitel Renal Malformations, Abbildung 49.2, Seiten 586 ff.
  6. ↑ F. C. Sitzmann: Fehlbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege. In: Duale Reihe: Pädiatrie. Springer, 2007, S. 412 ff., ISBN 978-3-13-125333-0 / Online ISBN 978-3-13-190563-5, doi:10.1055/b-0034-10819
  7. ↑ Eintrag zu Nierendysplasie, multizystische, unilaterale Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. ↑ Eintrag zu Nierendysplasie, multizystische, bilaterale Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ a b c Alfred Sigel, Rolf-Hermann Ringert (Hrsg.): Kinderurologie. 2. Auflage. Springer-Verlag, Berlin 2001, ISBN 3-662-08081-8 (Print), ISBN 978-3-662-08080-1 (E-Book).
  10. ↑ K. I. Glassberg, F. D. Stephens, R. L. Lebowitz, V. Braren, J. W. Duckett, E. C. Jacobs, L. R. King, A. D. Perlmutter: Renal dysgenesis and cystic disease of the kidney: a report of the Committee on Terminology, Nomenclature and Classification, Section on Urology, American Academy of Pediatrics. In: The Journal of Urology. Band 138, Nummer 4, Teil 2, Oktober 1987, S. 1085–1092, PMID 3309374 (Review).
  11. ↑ a b c Eintrag zu Multizystische_Nierendysplasie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  12. ↑ a b c d e W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer-Verlag 1996, ISBN 3-540-60224-0. Band II.
  13. ↑ Sandalio Duran Alvarez, Ubelsy Betancourt Gonzalez, Belkis Vazquez Rios: Displasia renal multiquística: manejo conservador. In: Rev Cubana Pediatr [online]. 2004, Band 76, Nummer 4. [1]. ISSN 0034-7531.
  14. ↑ K. O. Kagan, M. Schmidt, U. Kuhn, R. Kimmig: Rezidivierende Fruchtwasserauffüllungen zur Schwangerschaftsprolongation bei beidseitigen multizystischen Nieren In: Zentralblatt Gynäkologie, Band 126, 2004, Congress Abstract, P1_2, doi:10.1055/s-2004-829794.
  15. ↑ F. Kirchmair, J. Gellermann, K. S. Heling, C. Tennstedt: Die unilaterale multizystische Nierendysplasie (MCDK) – Langzeitverlauf nach pränataler Diagnostik. In: Perspektiven der Chirurgie im 21. Jahrhundert, 117. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie, 2.–6. Mai 2000, Berlin, Bd. 2000, S. 545, doi:10.1007/978-3-642-59573-8_209, ISBN 978-3-540-41127-7
  16. ↑ Lothar Bernd Zimmerhackl, Klaus Zerres, Matthias Brandis: Zystische Erkrankungen der Niere im Kindesalter. In: Karl-Martin Koch: Klinische Nephrologie. 1. Auflage, Verlag Urban & Fischer, München / Jena 2000, ISBN 3-437-21730-5, S. 437–446, Zitat S. 445.
  17. ↑ Karl Schärer: Nierenhypoplasie und Nierendysplasie. In: Karl Schärer, Otto Mehls (Hrsg.): Pädiatrische Nephrologie. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2002, ISBN 978-3-642-62621-0, S. 149–153, Zitat S. 152.
  18. ↑ Josef Englisch: Ecstrophie der Blase. In: Albert Eulenburg (Hrsg.): Real-Encyclopädie der gesammten Heilkunde. 2. Auflage. Urban & Schwarzenberg, Wien / Leipzig 1886, S. 553–559.
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