Speicheldrüsen-Tumoren

Klassifikation nach ICD-10
C06.9 Mund, nicht näher bezeichnet. Inkl.: Kleine Speicheldrüse
C07 Bösartige Neubildung der Parotis
C08.0 Glandula submandibularis, Inkl.: Glandula submaxillaris
C08.1 Glandula sublingualis
C08.8 Große Speicheldrüsen, mehrere Teilbereiche überlappend
C08.9 Große Speicheldrüse, nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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Tumoren der Speicheldrüsen bilden 3–4 % aller HNO-Tumoren. In etwa 65–80 % der Fälle ist die Ohrspeicheldrüse (Glandula parotis), in 10 % die Unterkieferspeicheldrüse (Glandula submandibularis) betroffen.[1] Speicheldrüsentumoren bilden ein weites Spektrum histologischer Bilder, am häufigsten mucoepidermale, adenoid-zystische und Adenokarzinome. Etwa 80 % der Speicheldrüsentumoren sind gutartig.[2]

Epidemiologie

Das Landeskrebsregister Nordrhein Westfalen hat Daten von 1680 Patienten mit Karzinomen der großen Speicheldrüsen über einen Zeitraum von 2008 bis 2019 erfasst. In 28 % war das Tumorstadium T1, in 29 % T2 und den 28 % T3. Die altersstandardisierte Inzidenzrate betrug 0,65 pro 100.000 Einwohner und Jahr. Eine Veränderung der Krebs-Inzidenz im Laufe der Jahre konnte nicht festgestellt werden. Als Risikofaktoren für die Entstehung bösartiger Speicheldrüsentumoren sind nur ionisierende Strahlen hinreichend belegt. Die üblichen Risikofaktoren für sonstige HNO-Tumoren (Alkohol, Nikotin, HPV Viren) spielen offensichtlich keine Rolle. Die Fünfjahresüberlebensrate betrug 69,5 %, im Stadium T1 oder T2 80–95,6 %, im Stadium T3 60,3 %, und im Stadium T4 47,3 %. Ohne Lymphknotenbefall war die Überlebensrate 87,4 %, bei N1 oder N2 Stadien 51,2 %.[3]

Symptome

Das häufigste Symptom eines Speicheldrüsentumors ist eine einseitige Schwellung. Die weiteren Symptome hängen von Ausbreitungsgrad und der Lokalisation des Tumors ab. Wie alle malignen Tumoren weist ein Gewichtsverlust und eine allgemeine Inkompetenz auf einen fortgeschrittenen Tumor hin. Bei lokaler Invasion werden entsprechend der Lokalisation benachbarte Strukturen, zum Beispiel die Haut, der Facialisnerv, der Mundboden, die Zunge und die großen Halsgefäße infiltriert. Manche Tumoren werden durch bildgebende Verfahren (CT, MRT, PET) zufällig entdeckt (Inzidentalom). Letztere sind meistens gutartig.[4]

Stadien

Die Stadieneinteilung erfolgt nach der TNM-Klassifikation.[5]

T-Stadien

T1 Tumor 2 cm oder weniger in der größten Ausdehnung, ohne extraparenchymatöse Ausbereitung
T2 Tumor mehr als 2 cm, aber nicht mehr als 4 cm in größter Ausdehnung, ohne extraparenchymatöse Ausdehnung
T3 Tumor mehr als 4 cm in größter Ausdehnung und/oder mit extraparenchymatöser Ausbreitung
T4a Tumor infiltriert Haut, Unterkiefer, äußeren Gehörgang, Nervus facialis
T4b Tumor infiltriert Schädelbasis, Processus pterygoideus oder umschließt die Arteria carotis

N-Stadien

N0 Keine regionäre Lymphknotenmetastasen
N1 Metastase in solitärem ipsilateralem Lymphknoten, 3 cm oder weniger in größter Ausdehnung, ohne extranodale Ausbreitung
N2a Metastase in solitärem ipsilateralem Lymphknoten, mehr als 3 cm, aber nicht mehr als 6 cm in größter Ausdehnung, ohne extranodale Ausbreitung
N2b Metastasen in multiplen ipsilateralen Lymphknoten, mehr als 3 cm, aber nicht mehr als 6 cm in größter Ausdehnung, ohne extranodale Ausbreitung
N2c Metastasen in bilateralen oder kontralateralen Lymphknoten, keiner mehr als 6 cm in größter Ausdehnung, ohne extranodale Ausbreitung
N3a Metastase(n) in Lymphknoten, mehr als 6 cm in größter Ausdehnung, ohne extranodale Ausbreitung
N3b Metastase(n) in einem einzelnen oder multiplen Lymphknoten, mit extranodaler Ausbreitung

M-Stadien

M0 Keine Fernmetastasen
M1 Fernmetastase(n)

Gruppenstadien nach UICC

Um in Statistiken die Zahl der Kategorien einzuschränken, werden die TNM-Angaben zu einem UICC-Stadium zusammengefasst:

Stadium T N M
0 Tis N0 M0
I T1 N0 M0
II T2 N0 M0
III T3 N0 M0
T1, T2, T3 N1 M0
IVA T4a N0, N1 M0
T1, T2, T3, T4a N2 M0
IVB Jedes T N3 M0
T4b Jedes N M0
IVC Jedes T Jedes N M1

Perineurale Invasion (PNI)

Speicheldrüsen neigen zu einer perineutralen Invasion (PNI).[6] Das ist vor allem durch die große Zahl kleiner und großer Nerven dieser anatomischen Region bedingt. Besonders häufig tritt eine perineutrale Invasion bei adenoid-zystischen Tumoren auf.[7][8]

Diagnostik

Vor allem die großen Speicheldrüsen sind durch ihre äußere Lage einer Tastuntersuchung gut zugänglich. Allerdings ist die Unterscheidung zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren sehr schwierig. Viele der bösartigen Tumoren verhalten sich lange Zeit wie gutartige. Daher muss jede einseitige Schwellung, welche ihre Größe verändert oder Zeichen einer Malignität, abgeklärt werden. Als primäre Bildgebungsmethode wird die Sonographie, gegebenenfalls in Kombination mit einer Feinnadelbiopsie, empfohlen.[9] Die Ultraschalluntersuchung ist in der Beurteilung der zervikalen Lymphknoten dem CT und dem PET-CT gleichwertig und der klinischen Untersuchung überelegen. Mit einer sonographisch gestützten Feinnadelbiopsie kann meistens festgestellt werden, ob ein Befund bösarig ist. Bei bösartigen Tumoren der Kopfspeicheldrüsen solle zusätzlich ein MRT durchgeführt werden.[9]

Histopathologie

Gutartige und bösartige Tumoren der Speicheldrüsen sind vom histologischen Bild außerordentlich vielgestaltig. Die Häufigkeitsangaben wechseln je nach Autor erheblich. Die häufigsten Tumorarten sind:

  • 75–85 % gutartige Tumoren
    • 53–47 % pleomorphe Adenome: entartet selten zu einem CaXPA
    • 7–14 % Warthin-Tumor: gutatiger lymphoepithelialer Tumor
    • unter 10 % sonstige (Onkozytome, Cystadenome und andere)
  • 25–32 % maligne Tumoren
    • 1–12 % Mucoepitheloide Karzinome
    • 1–9 % Acinuszellkarzinome
    • 1–6 % CaXPA (Carcinoma ex pleomorphic adenoma)[10][11]

Therapie

Über die Therapie maligner Tumoren entscheidet in Deutschland in der Regel eine interdisziplinäre Tumorkonferenz auf der Basis von Leitlinien der Deutschen Krebsgesellschaft. Daher können hier nur Prinzipien und Möglichkeiten dargestellt werden.

Operation

Die chirurgische Behandlung besteht in der Entfernung der gesamten tumorbefallenen Speicheldrüse oder Teilen davon. Für die Ohrspeicheldrüse gelten besondere chirurgische Regeln (siehe unten). Zum Teil ist eine Resektion nicht möglich ist, weil andere anatomische Strukturen, wie Hirnnerven, Knochen, Gefäße mit befallen sind. Ist ein Halslymphknoten befallen, so sollte eine Neck_Dissektion, also eine Entfernung der Halslyphknoten durchgeführt werden. In manchen Fällen kann auch ohne klinischen Hinweis auf einen Tumorbefall eine Neck-Dissection erforderlich sein, zum Beispiel bei hochgradig atypischen Tumoren, bei lokal fortgeschrittenen Tumoren (T3, T4) oder Befall der Umgebung (extraklapsuläres Tumorwachstum).

Strahlentherapie

Früher galten Speicheldrüsentumoren als strahlenresistent. Mit modernen Techniken konnten aber die Heilungsergebnisse durch eine Strahlentherapie nach einer Radikaloperation verbessert werden.[12] Auch bei lokal oder allgemein inoperablen Patienten kommt die primäre Strahlentherapie zur Anwendung.[13]

Ohrspeicheldrüse (Glandula parotidea)

Die Ohrspeicheldrüse wird vom Nervus facialis durchzogen. Wird der Nervus facialis bei einer Operations durchtrennt, so kommt es zu einer Gesichtslähmung (Facialisparese). Um bei der Operation diesen Nerven optimal schonen zu können, wird empfohlen, ein Neuromonitoring, also eine Überwachung der Nervenfunktion, durchzuführen. Der Operateur sollte durch Lupenbrille oder Operationsmikroskop über maximale Sehkraft verfügen.[9] Die Schwierigkeit der Operation liegt darin, dass der Facialis nach seinem Austritt aus dem Foramen stylomastoideum der Schädelbasis an der hinteren, medialen Seite in die Parotis eintritt und sich dort verzweigt.[14]

Medikamentöse Therapie

Im Fall von Fernmetastasen oder lokal fortgeschrittenen Tumoren bei denen weder die Operation noch die Strahlentherapie die Progression aufhalten kann, besteht der Wunsch nach einer medikamentösen Behandlung. Allerdings gibt es wegen der Seltenheit von Speicheldrüsentumoren und der Verschiedenartigkeit der histologischen Struktur keine großen randomisierten Studien, mit denen man eine medikamentöse Therapie begründen könnte. Es ist eher so, dass man je nach Histologie und molekularbiologischen Befunden individuelle Therapieversuche durchführen kann. Da viele fortgeschrittene oder metastasiertes Speicheldrüsentumoren sehr langsam progrediente sind, müssen die Nebenwirkungen einer systemischen Therapie und der mögliche Benefit gegeneinander abgewogen werden. In manchen Fällen ist ein abwartendes Verhalten günstiger als eine aggressive Therapie.

Bei Vorliegen von Treibermutationen eröffnen sich in Einzelfällen neue Behandlungsmöglichkeiten. Tumoren mit einer Mutation der NTRK-Thyrosinkinase können mit Entrectinib und Larotrectinib behandelt werden. Besonders sekretorische Speicheldrüsenkarzinome haben oft eine_ETV6-NTRK3-Genfusion. Im Rahmen von drei Phase 1/2 - Studien NTRK3-positiver Karzinome, darunter auch sekretorische Speicheldrüsenkarzinome, wurden 153 Patienten mit Larotrectinib behandelt. In 24 Fällen (16 %) konnte eine komplette Remission erzielt werden.[15] Zur Anwendung von Checkpoint-Inhibitoren gibt es bisher keine überzeugenden Ergebnisse.[2]

Commons: Speicheldrüsen-Tumoren – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise

  1. ↑ Xiaoli Wang, Yijun Luo, Minghuan Li, Hongjiang Yan, Mingping Sun, Tingyong Fan: Management of salivary gland carcinomas - a review. In: Oncotarget. Band 8, Nr. 3, 17. Januar 2017, ISSN 1949-2553, S. 3946–3956, doi:10.18632/oncotarget.13952, PMID 27992367, PMC 5354805 (freier Volltext) – (oncotarget.com [abgerufen am 19. Dezember 2025]).
  2. ↑ a b Orlando Guntinas-Lichius, Benedicta Beck-Broichsitter, Thorsten Füreder, Marlen Haderlein, Stephan Ihrler, Gunthard Kissinger, Konrad Klinghammer, Jens-Peter Klußmann, Florian Kocher, Nicolas Mach, Moritz Friedo Meyer, Marc Münter, Timothée Olivier, Philippe Schafhausen, Thomas J. Vogl, Barbara Wollenberg: Speicheldrüsenkarzinome. Onkopedia, Mai 2024, abgerufen am 21. Dezember 2025.
  3. ↑ Lisa Nachtsheim, M. Mayer, M. F. Meyer, F. Oesterling, H. Kajueter, C. Arolt, A. Quaas, J. P. Klussmann, P. Wolber: Incidence and clinical outcome of primary carcinomas of the major salivary glands: 10-year data from a population-based state cancer registry in Germany. In: Journal of Cancer Research and Clinical Oncology. Band 149, Nr. 7, Juli 2023, ISSN 0171-5216, S. 3811–3821, doi:10.1007/s00432-022-04278-6, PMID 35994118, PMC 10314868 (freier Volltext) – (springer.com [abgerufen am 21. Dezember 2025]).
  4. ↑ Csg Thompson, T Nolli, M Bannister: Parotid incidentalomas: a systematic review. In: The Journal of Laryngology & Otology. Band 135, Nr. 9, September 2021, ISSN 0022-2151, S. 765–769, doi:10.1017/S0022215121002036 (cambridge.org [abgerufen am 21. Dezember 2025]).
  5. ↑ Christian Wittekind: TNM Klassifikation Maligner Tumoren: Korrigierter Nachdruck 2020 Mit Allen Ergänzungen der UICC Aus Den Jahren 2017 Bis 2019. 8th ed Auflage. John Wiley & Sons, Incorporated, Newark 2020, ISBN 978-3-527-34772-8.
  6. ↑ Benedict Panizza: An Overview of Head and Neck Malignancy with Perineural Spread. In: Journal of Neurological Surgery Part B: Skull Base. Band 77, Nr. 02, 18. März 2016, ISSN 2193-6331, S. 081–085, doi:10.1055/s-0036-1579778 (thieme-connect.de [abgerufen am 19. Dezember 2025]).
  7. ↑ Jun Ju, Yun Li, Juan Chai, Chao Ma, Qianwei Ni, Zhiyuan Shen, Jianhua Wei, Moyi Sun: The role of perineural invasion on head and neck adenoid cystic carcinoma prognosis: a systematic review and meta-analysis. In: Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology. Band 122, Nr. 6, Dezember 2016, S. 691–701, doi:10.1016/j.oooo.2016.08.008 (elsevier.com [abgerufen am 19. Dezember 2025]).
  8. ↑ M. Kraft, F. Lang, A. Mihaescu, M. Wolfensberger: Evaluation of clinician‐operated sonography and fine‐needle aspiration in the assessment of salivary gland tumours. In: Clinical Otolaryngology. Band 33, Nr. 1, Februar 2008, ISSN 1749-4478, S. 18–24, doi:10.1111/j.1749-4486.2007.01598.x (wiley.com [abgerufen am 20. Dezember 2025]).
  9. ↑ a b c Leitlinienprogramm Onkologie (Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Krebshilfe, AWMF): S3-Leitlinie Diagnostik und Therapie von Speicheldrüsentumoren des Kopfes, Langversion 1.0, 2025, AWMF-Registernummer: 007-102OL. Juli 2025, abgerufen am 10. Dezember 2025.
  10. ↑ International Agency for Research on Cancer: Head and neck tumours. Hrsg.: WHO Classification of Tumours Editorial Board. 5th ed. Vol. 9. Lyon (France) 2022.
  11. ↑ Ian Pereira: Salivary Gland Tumors An Update. Association of Residents in Radiaton Oncology, Oktober 2019, abgerufen am 22. Dezember 2025 (englisch).
  12. ↑ Chris H.J. Terhaard: Postoperative and Primary Radiotherapy for Salivary Gland Carcinomas: Indications, Techniques, and Results. In: International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics. Band 69, Nr. 2, Oktober 2007, S. S52–S55, doi:10.1016/j.ijrobp.2007.04.079 (elsevier.com [abgerufen am 20. Dezember 2025]).
  13. ↑ Allen M. Chen, M. Kara Bucci, Jeanne M. Quivey, Joaquin Garcia, David W. Eisele, Karen K. Fu: Long-term outcome of patients treated by radiation therapy alone for salivary gland carcinomas. In: International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics. Band 66, Nr. 4, November 2006, S. 1044–1050, doi:10.1016/j.ijrobp.2006.06.050 (elsevier.com [abgerufen am 20. Dezember 2025]).
  14. ↑ Günter Krämer (Hrsg.): Farbatlanten der Medizin. 5: Nervensystem; 1: Neuroanatomie und Physiologie. Sonderausg. Auflage. Thieme, Stuttgart 1998, ISBN 978-3-13-524401-3.
  15. ↑ David S Hong, Steven G DuBois, Shivaani Kummar, Anna F Farago, Catherine M Albert, Kristoffer S Rohrberg, Cornelis M van Tilburg, Ramamoorthy Nagasubramanian, Jordan D Berlin, Noah Federman, Leo Mascarenhas, Birgit Geoerger, Afshin Dowlati, Alberto S Pappo, Stefan Bielack, François Doz, Ray McDermott, Jyoti D Patel, Russell J Schilder, Makoto Tahara, Stefan M Pfister, Olaf Witt, Marc Ladanyi, Erin R Rudzinski, Shivani Nanda, Barrett H Childs, Theodore W Laetsch, David M Hyman, Alexander Drilon: Larotrectinib in patients with TRK fusion-positive solid tumours: a pooled analysis of three phase 1/2 clinical trials. In: The Lancet Oncology. Band 21, Nr. 4, April 2020, S. 531–540, doi:10.1016/S1470-2045(19)30856-3 (elsevier.com [abgerufen am 21. Dezember 2025]).
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