Skleromyxödem

Klassifikation nach ICD-10
L98.5	Muzinose der Haut
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene Hautkrankheit, eine schwere Verlaufsform des Lichen myxoedematosus mit flechtenartigen Papeln und flächiger Verdickung und Verhärtung der Haut (Pachydermie).^[1]^[2]^[3]^[4]

Synonyme sind: Arndt-Gottron-Syndrom; Generalisierter papulärer und sklerodermoider Lichen myxoedematosus; Muzinose, lichenoide papuläre, generalisierte Variante; Scleromyxödem; Skleromyxoedem

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf Georg Arndt und Heinrich Gottron, von dem die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1954 stammt.^[5]^[6]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, meist beginnt die Erkrankung zwischen dem 40. und dem 60. Lebensjahr.^[1]

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt, in über 90 % liegt eine monoklonale Paraproteinämie vor.^[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

sklerodermieartiges Bild
hyperpigmentierte Pachydermie
lichenartige Papeln in den Hautlinien in Gesicht, Glabella, Nacken, Arme, Hände und am Körperstamm
Arteriosklerose in den Nieren und Koronargefäßen
Lungenfibrose
Periphere Neuropathie
Ösophagusmotilitätsstörungen

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:^[1]

Sklerodermie
Nephrogene systemische Fibrose
Skleroedema adultorum
Eosinophile Fasziitis
prätibiales Myxödem
andere Muzinose

Literatur

M. Neufeld, Cord Sunderkötter, Rose K. C. Moritz: Skleromyxödem. In: Der Hautarzt. Band 69, Nr. 11, 2018, S. 916–921, doi:10.1007/s00105-018-4257-8, PMID 30135969.
Ana Carolina Bulhões Sala et al.: Scleromyxedema: clinical diagnosis and autopsy findings. In: Anais Brasileiros de Dermatologia. Band 91, 5 suppl 1, 2016, S. 48–50, doi:10.1590/abd1806-4841.20164527, PMID 28300892, PMC 5324991 (freier Volltext).
Vandana Mehta, C. Balachandran, Raghavendra Rao: Arndt Gottron scleromyxedema: successful response to treatment with steroid minipulse and methotrexate. In: Indian Journal of Dermatology. Band 54, Nr. 2, 2009, S. 193–193, doi:10.4103/0019-5154.53183, PMID 20101325, PMC 2807169 (freier Volltext).

Weblinks

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c ^d ^e Enzyklopädie Dermatologie
↑ Eintrag zu Skleromyxödem. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Skleromyxödem im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
↑ Lichen Myxedematosus emedicine
↑ H. A. Gottron: Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954, 199: 71–91.
↑ Ole Daniel Enersen: Arndt-Gottron syndrome (Memento vom 23. Januar 2025 im Internet Archive) bei whonamedit.com

[Altmeyer-1] Enzyklopädie Dermatologie

[Orpha-2] Eintrag zu Skleromyxödem. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[flexikon-3] Eintrag zu Skleromyxödem im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck

[4] Lichen Myxedematosus emedicine

[5] H. A. Gottron: Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954, 199: 71–91.

[6] Ole Daniel Enersen: Arndt-Gottron syndrome (Memento vom 23. Januar 2025 im Internet Archive) bei whonamedit.com

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